RINITE ALÉRGICA

Síndrome de Lennox-Gastaut

O que é Lennox-Gastaut? A Síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) é um tipo bem raro de epilepsia da infância, caracterizado primariamente por convulsões frequentes, de diversos tipos, que geralmente não melhoram completamente com os medicamentos anticonvulsivantes. A SLG costuma ocorrer nos primeiros anos de vida, e vir acompanhada de disfunções cognitivas, atraso do desenvolvimento neurológico e psicomotor das crianças afetadas. A SLG representa cerca de 1-4% das epilepsias da infância.

Causas. A síndrome pode ocorrer quando houve histórico de distúrbios que levam às lesões cerebrais durante a gravidez ou logo após o nascimento (prematuridade, asfixia neonatal, baixo peso extremo ao nascimento, infecções perinatais, como encefalites, meningites ou rubéola, ocorrência de anomalias do desenvolvimento do cérebro). Entretanto, cerca de 30-35% dos casos de SLG não tem causa diagnosticada.

Sintomas e evolução. A maioria das crianças começam a se desenvolver normalmente, mas iniciam sintomas de regressão das suas habilidades, em maior ou menor velocidade, em conjunto com o início das crises convulsivas – convulsões, que quase sempre aparecem sem febre, e ficam descontroladas, a despeito do tratamento com os medicamentos anti-convulsivantes. Outros sintomas, como alterações de personalidade e comportamento, humor lábil e variável, e retardo do desenvolvimento psicomotor e cognitivo – inteligência, podem aparecer na evolução do quadro.

Exames. Além do exame clínico e neurológico, feito pelo pediatra e neuropediatra, os médicos costumam pedir exames para ajudar este diagnóstico – exames de imagem do cérebro (tomografia e/ou ressonância do crânio) e o eletroencefalograma (EEG). Este último é um exame primordial, que mostra os achados característicos da SLG – descargas do tipo ponta-onda generalizadas.
Tratamento. Sobre os tratamentos a serem ofertados, a base de tudo é o controle das crises epilépticas e dos problemas de comportamento. Além dos medicamentos antiepilépticos, como valproato, clonazepan, clobazan, carbamazepina, fenobarbital, fenitoína, levetiracetan, podem ser indicadas terapias como:

·         Remédios para controlar agitação (diazepínicos, neurolépticos)

·         Medicamentos contendo canabidiol

·         Dieta cetogênica ou outras dietas especiais para tratar epilepsia

·         Estimulação do nervo vago (particularmente para crianças com crises tônicas e atônicas)

·         Terapias cirúrgicas (calosotomia, exerese de hamartomas, em casos com estas lesões) podem ser indicadas em alguns casos mais refratários.

Prognóstico. O prognóstico da SLG é bastante variável de criança para criança acometida. Apenas deve-se salientar que não há, até o momento, uma cura para a doença, e invariavelmente haverá crises convulsivas ao longo dos anos futuros. Um desenvolvimento neuropsico-motor normal é algo bastante incomum para as crianças com SLG.

Os tipos de crises, inicialmente drop attacks, podem evoluir para crises parciais, complexas e secundariamente generalizadas. É comum o controle das crises ser mais efetivo ao longo dos anos, mas os problemas de comportamento e déficits cognitivos persistem, ou podem piorar.

Não é incomum ocorrer evolução com crises psicóticas, agressividade e irritabilidade, o que deve ser prontamente reconhecido e tratado, para um melhor convívio social dos pacientes acometidos, bem como manter os cuidadores, pais e familiares igualmente equilibrados para o ato de cuidar. As crianças em idade escolar, a depender da sua funcionalidade, podem necessitar de educação em instituições para crianças especiais, ou serem educadas em casa, ou com presença constante de tutores pessoais, se em escolas normais. Os pais e cuidadores devem receber orientação sobre aconselhamento quanto ao futuro, a respeito de futura guarda legal e orientações sobre a vida civil dos indivíduos afetados.

É importante ler vários relatos nos comentários abaixo, cheios de amor, de luta, de esperança, de carinho, sabendo que estas crianças são seres lindos, especiais, verdadeiras guerreiras, junto com seus pais, verdadeiras fortalezas que Deus colocou aqui no nosso mundo.

Por Maramélia Miranda ** (Atualizado Setembro de 2018)

** Dra. Maramélia Miranda é neurologista com formação pela UNIFESP-EPM, editora do blog iNeuro.com.br.